Myelodysplasia: apa itu, gejala dan pengobatan

Sindrom Myelodysplastic, atau myelodysplasia, berhubungan dengan sekelompok penyakit yang ditandai dengan kegagalan progresif sumsum tulang, yang mengarah pada produksi sel-sel yang rusak atau belum matang yang muncul di aliran darah, mengakibatkan anemia, kelelahan yang berlebihan, kecenderungan infeksi dan pendarahan. sering, yang dapat menyebabkan komplikasi yang sangat serius.

Meskipun dapat muncul pada semua usia, penyakit ini lebih sering terjadi pada orang yang berusia di atas 70 tahun, dan dalam banyak kasus, penyebabnya tidak diklarifikasi, meskipun dalam beberapa kasus dapat muncul sebagai akibat dari pengobatan kanker sebelumnya dengan kemoterapi. , terapi radiasi atau paparan bahan kimia, seperti bensin atau asap, misalnya.

Myelodysplasia biasanya dapat disembuhkan dengan transplantasi sumsum tulang, namun hal ini tidak mungkin dilakukan pada semua pasien, dan penting untuk mencari panduan dari dokter umum atau ahli hematologi.

Myelodysplasia: apa itu, gejala dan pengobatan

Gejala utama 

Sumsum tulang merupakan tempat penting dalam tubuh yang menghasilkan sel darah, seperti sel darah merah, yaitu sel darah merah, leukosit, sel darah putih yang bertanggung jawab untuk mempertahankan tubuh dan trombosit, yang merupakan dasar pembekuan darah. Oleh karena itu, gangguan yang Anda alami menghasilkan tanda dan gejala seperti:

  • Kelelahan yang berlebihan;
  • Muka pucat;
  • Sesak napas;
  • Kecenderungan infeksi;
  • Demam;
  • Berdarah;
  • Munculnya bintik merah di tubuh.

Pada kasus awal, orang tersebut mungkin tidak menunjukkan gejala, dan penyakit tersebut akhirnya ditemukan dalam pemeriksaan rutin. Selain itu, jumlah dan intensitas gejala akan tergantung pada jenis sel darah yang paling terpengaruh oleh myelodysplasia dan juga tingkat keparahan setiap kasus. Sekitar 1/3 dari kasus sindrom myelodysplastic dapat berkembang menjadi leukemia akut, yang merupakan jenis kanker sel darah yang parah. Lihat lebih lanjut tentang leukemia myeloid akut. 

Dengan demikian, tidak mungkin untuk menentukan waktu harapan hidup untuk pasien ini, karena penyakit ini dapat berkembang sangat lambat, selama beberapa dekade, karena dapat berkembang menjadi bentuk yang parah, dengan sedikit respon terhadap pengobatan dan menyebabkan lebih banyak komplikasi dalam beberapa bulan. tahun. 

Apa penyebabnya

Penyebab sindrom myelodysplastic tidak terlalu jelas, namun pada kebanyakan kasus penyakit ini memiliki penyebab genetik, tetapi perubahan DNA tidak selalu ditemukan, dan penyakit ini diklasifikasikan sebagai myelodysplasia primer. Meski mungkin memiliki penyebab genetik, penyakit ini tidak turun-temurun.

Sindrom myelodysplastic juga dapat diklasifikasikan sebagai sekunder jika muncul akibat situasi lain, seperti intoksikasi yang disebabkan oleh bahan kimia, seperti kemoterapi, radioterapi, benzena, pestisida, tembakau, timbal atau merkuri, misalnya.

Myelodysplasia: apa itu, gejala dan pengobatan

Bagaimana cara mengonfirmasi

Untuk memastikan diagnosis myelodysplasia, ahli hematologi akan melakukan evaluasi klinis dan tes urutan seperti:

  • CBC , yang menentukan jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit dalam darah;
  • Mielogram , yaitu aspirasi sumsum tulang yang mampu mengevaluasi kuantitas dan karakteristik sel di lokasi ini. Pahami bagaimana myelogram dibuat;
  • Tes genetik dan imunologi , seperti kariotipe atau imunofenotipe;
  • Biopsi sumsum tulang , yang dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang kandungan sumsum tulang, terutama bila sumsum tulang berubah parah atau menderita komplikasi lain, seperti infiltrasi fibrosis;
  • Dosis zat besi, vitamin B12 dan asam folat , karena kekurangannya dapat menyebabkan perubahan produksi darah.

Dengan cara ini, ahli hematologi akan dapat mendeteksi jenis myelodysplasia, membedakannya dari penyakit sumsum tulang lainnya, dan menentukan jenis pengobatan dengan lebih baik.

Bagaimana pengobatannya dilakukan

Bentuk pengobatan utama adalah transplantasi sumsum tulang, yang dapat menyembuhkan penyakit, namun tidak semua orang cocok untuk prosedur ini, yang harus dilakukan pada orang yang tidak memiliki penyakit yang membatasi kapasitas fisik mereka dan sebaiknya di bawah usia 65 tahun. 

Pilihan pengobatan lain termasuk kemoterapi, yang biasanya dilakukan dengan obat-obatan seperti Azacitidine dan Decitabine, misalnya, dilakukan dalam siklus yang ditentukan oleh ahli hematologi. 

Transfusi darah mungkin diperlukan dalam beberapa kasus, terutama bila ada anemia parah atau kekurangan trombosit yang memungkinkan pembekuan darah yang memadai. Periksa indikasi dan cara transfusi darah dilakukan.