Histiositosis berkaitan dengan sekelompok penyakit yang dapat ditandai dengan produksi tinggi dan adanya histiosit yang beredar dalam darah, yang, meskipun jarang, lebih sering terjadi pada pria dan diagnosisnya dibuat pada tahun-tahun pertama kehidupan, terlepas dari tanda-tanda indikatifnya. penyakit juga bisa muncul pada usia berapa pun.
Histiosit adalah sel yang diturunkan dari monosit, yang merupakan sel yang termasuk dalam sistem kekebalan tubuh, dan oleh karena itu bertanggung jawab untuk pertahanan organisme. Setelah melalui proses diferensiasi dan pematangan, monosit dikenal sebagai makrofag, yang diberi nama spesifik sesuai dengan kemunculannya di dalam tubuh, disebut sel Langerhans bila ditemukan di epidermis.
Walaupun histiositosis lebih berkaitan dengan perubahan pernafasan, histiosit dapat terakumulasi di organ lain, seperti kulit, tulang, hati, dan sistem saraf, sehingga timbul gejala yang berbeda sesuai dengan lokasi proliferasi histiosit terbesar.
Gejala utama
Histiositosis bisa asimtomatik atau berkembang menjadi timbulnya gejala dengan cepat. Tanda dan gejala yang menunjukkan histiositosis dapat bervariasi sesuai dengan lokasi di mana terdapat lebih banyak histiosit. Jadi, gejala utamanya adalah:
- Batuk;
- Demam;
- Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas;
- Sulit bernafas;
- Kelelahan yang berlebihan;
- Anemia;
- Risiko infeksi yang lebih tinggi;
- Masalah koagulasi;
- Ruam kulit;
- Sakit perut;
- Kejang;
- Pubertas tertunda;
- Pusing.
Jumlah histiosit yang besar dapat mengakibatkan produksi sitokin yang berlebihan, memicu proses inflamasi dan merangsang pembentukan tumor, selain menyebabkan kerusakan pada organ-organ tempat akumulasi sel-sel ini diverifikasi. Lebih umum histiositosis memengaruhi tulang, kulit, hati, dan paru-paru, terutama jika ada riwayat merokok. Lebih jarang, histiositosis dapat melibatkan sistem saraf pusat, kelenjar getah bening, saluran gastrointestinal dan tiroid.
Karena fakta bahwa sistem kekebalan anak-anak kurang berkembang, ada kemungkinan beberapa organ dapat terpengaruh lebih mudah, yang membuat diagnosis dan perawatan dini menjadi penting.
Bagaimana diagnosis dibuat
Diagnosis histiositosis ditegakkan terutama dengan biopsi pada lokasi yang terkena, dimana dapat diamati melalui analisis laboratorium di bawah mikroskop, adanya infiltrat dengan proliferasi histiosit pada jaringan yang sebelumnya sehat.
Selain itu, tes lain untuk memastikan diagnosis, seperti computed tomography, penelitian mutasi yang terkait dengan penyakit ini, seperti BRAF, misalnya, selain tes imunohistokimia dan hitung darah, di mana mungkin ada perubahan jumlah neutrofil, limfosit dan eosinofil.
Bagaimana cara merawatnya
Pengobatan histiositosis tergantung pada luasnya penyakit dan tempat yang terkena, dan kemoterapi, radioterapi, penggunaan obat imunosupresif atau pembedahan dianjurkan, terutama dalam kasus keterlibatan tulang. Jika histiositosis disebabkan oleh merokok, misalnya, disarankan untuk berhenti merokok, yang secara signifikan memperbaiki kondisi pasien.
Seringkali, penyakit ini dapat sembuh dengan sendirinya atau menghilang karena pengobatan, namun dapat juga muncul kembali. Oleh karena itu, penting bagi orang tersebut untuk dipantau secara teratur agar dokter dapat mengamati apakah ada risiko berkembangnya penyakit dan, dengan demikian, melakukan pengobatan pada tahap awal.
